Какие Болезни Вызваны Prions?
Prions - инфекционные белки, ответственные за многие болезни у различных животных, включая людей. Слово prion является портманто proteinaceous І и infectious І. Они сначала теоретизировались в 1960-ых, и их существование и природа были подтверждены в начале 1980-ых.
есть много различных типов болезни, вызванной prions. Все prion болезни затрагивают мозг получателя, и ни один не излечим, в конечном счете приводя к смерти. Недавние события могут в конечном счете привести к вакцине в будущем.
У животных, prions обычно нападают на одну разновидность, или две тесно связанных разновидности. Болезнь, известная как scrapie, является prion болезнью, которая нападает на овец и коз. Prions ответственны за энцефалопатию норки у норок. Хроническая изнуряющая болезнь затрагивает определенные виды оленя и лося, и кошачья энцефалопатия и кошачья губкообразная энцефалопатия нападают на кошек.
, Возможно, самая известная болезнь, вызванная prions, - то, что известно как коровья губчатая энцефалопатия — более обычно называемый коровьим бешенством. Коровье бешенство было неизвестно до последней части 20-ого столетия, и его открытие стало чем-то вроде шока для большинства людей. Хотя не столь серьезный у рогатого скота как другие болезни домашнего скота — наиболее особенно копыто и ящур — это получило огромное количество внимания, когда это было обнаружено, что это могло очевидно подскочить разновидности, чтобы заразить людей.
Большинство этих болезней, вызванных prions, имеет как их вектор передачи прием пищи загрязненного мяса — особенно мозги — из тех же самых разновидностей. Так как современные методы часто используют измельченные кости и ненужное мясо как дополнение белка для домашнего скота, много рогатого скота глотали другой рогатый скот, включая мозговую ткань. Кажется, что понижение определенных температурных руководящих принципов для стерилизации в Соединенном Королевстве позволило prions перемещаться свободно, и небольшая эпидемия была скоро в стадии реализации.
В людях есть четыре первичных болезни, вызванные prions. У первого, болезни Креуцфилд-Джэйкоба, есть разновидность, известная как разновидность болезни Крейцфельда-Якоба, которая, кажется, передана, глотая загрязненную говядину. разновидность болезни Крейцфельда-Якоба является наиболее частой из prion болезней у людей, но все еще относительно редка — инфицирование только об одном у каждого миллиона людей. Как все prion болезни, разновидность болезни Крейцфельда-Якоба нападает на мозг. Признаки включают слабоумие, которое прогрессирует очень быстро, сопровождаемое галлюцинациями, серьезной потерей памяти, конфискациями, потерей моторной функции, и в конечном счете смертью. Время от начала до заключительной смерти от разновидности болезни Крейцфельда-Якоба довольно коротко — редко больше чем несколько месяцев, иногда меньше чем несколько недель.
Синдром Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) является другой болезнью в людях, вызванных prions, хотя намного менее распространенный чем разновидность болезни Крейцфельда-Якоба. GSS, как думают, затрагивает только об одном у каждой сотни миллионных людей, делая это невероятно редкий. Причиной GSS, как думают, является генетическое изменение, и точный вектор неизвестен. Жертвы GSS испытывают слабоумие и потерю координации, в конечном счете приводящей к смерти. Продолжительность жизни для жертв GSS лучше чем для тех с разновидностью болезни Крейцфельда-Якоба, но редко является больше чем несколько лет.
Фатальная семейная бессонница - другая болезнь в людях, которая, как недавно обнаруживали, была вызвана prions. Болезнь была известна и зарегистрирована с конца 1970-ых, но только в 1990-ых, prion ответственное было обнаружено. FFI обычно характеризуется в начале хронической бессонницей, которая в свою очередь приводит ко многим психологическим дисфункциям. Позже, заблуждение и галлюцинация начинаются, после которого способность спать исчезает полностью. Наконец, после приблизительно года от начала, пациент умирает.
Kuru - последнее и самое раннее, обнаруженное общих человеческих болезней, которые, как известно, были вызваны prions. Kuru также иногда известен как смешная болезнь, в результате бредового смеха, который часто сопровождает это. Это было сначала обнаружено в частях Новой Гвинеи в начале 20-ого столетия, особенно в области Переднего Юга. У этой области была высокая распространенность ритуального людоедства, и теперь известно, что это было потребление ткани человеческого мозга, которая была ответственна за передачу болезни.
