Каково Правильное Желудочковое Нарушение роста Arrhythmogenic?
Сердце - четырехразделенный на камеры, качающий кровь орган, составленный из мускулов. В arrhythmogenic правильном желудочковом нарушении роста (AVRD) правый желудочек сердца прежде всего затронут в чем, его мускульная часть прогрессивно заменена fibrofatty тканями. Левый желудочек может также быть затронут, но до большой меньшей степени. Желудочковое нарушение роста/кардиомиопатия права Arrhythmogenic (AVRD/C) является болезнью сердца, унаследованной в автосомальной доминирующей манере, которая предрасполагает затронутого человека к чрезмерному быстрому сердечному ритму, ослабевая из-за внезапной потери сознания, и смерти. Во время клинической экспертизы затронутый человек может подарить неопределенные связанные с болезнью сердца знаки, такие как яремное растяжение вены, увеличенная печень, и отек.
диагноз arrhythmogenic правильного желудочкового нарушения роста установлен, выполняя два главных критерия, или один главный и два незначительных критерия, или четыре незначительных критерия, которые могут быть получены посредством полного взятия истории и комбинации неразрушающих и агрессивных диагностических тестов. Неразрушающее тестирование включает электрокардиограмму, сердечный просмотр компьютерной томографии, сердечную магнитно-резонансную томографию, эхокардиографию, и контроль Holter. Агрессивное тестирование включает правильную желудочковую ангиографию, электрофизиологическое тестирование, и правильную желудочковую endomyocardial биопсию. Главные критерии включают серьезное глобальное или сегментальное расширение правого желудочка, ограниченных аневризм в правом желудочке, fibrofatty замена сердечных мышц, продление QRS ограничивало направо предсердечный, ведет, и присутствие болезни, подтвержденной в хирургии или вскрытии трупа, в участнике ближайших родственников. Незначительные критерии включают умеренное глобальное или сегментальное расширение правого желудочка, перевернутые волны T, ограниченные направо предсердечный, ведет, оставленный межжелудочковую блокаду желудочковая тахикардия, и семейная история внезапной смерти меньше чем в 35 лет возраста в участнике ближайших родственников.
Управление людьми с arrhythmogenic правильным желудочковым нарушением роста индивидуализировано и сосредоточено предотвращение чрезмерного быстрого сердечного ритма, падая в обморок из-за внезапной потери сознания, и смерти. Предотвращение их может быть сделано с помощью антиаритмических препаратов, таких как amiodarone и sotalol, вживляемые cardioverter-дефибрилляторы, и образование. Вживляемые cardioverter-дефибрилляторы рассматривают для рискованных людей, таких как те, кто нетерпим или безразличен к антиаритмическим наркотикам, те, кто был реанимирован, и те с семейной историей внезапной остановки сердца. Образование о риске внезапной смерти должно вовлечь не только затронутых людей, но также и их членов семьи.
Регулярный показ затронутых людей и молекулярное генетическое тестирование участников ближайших родственников в опасности также важны. Показ сделан ежегодно, или чаще в зависимости от признаков, с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, или сердечной магнитно-резонансной томографии. Генетическое тестирование уменьшает осложнения и смерть из-за раннего диагноза и обращения.
