Каков Heterotaxy?
Heterotaxy - термин, использованный, чтобы описать две группировки врожденных пороков сердца, которые вообще вовлекают дефект перекручивания, <их> dextrocardia . В дополнение к нескольким аномалиям в сердце печень человека с heterotaxy - вообще средняя линия, вместо помещенного в одну сторону тела. Самый существенный индикатор heterotaxy - присутствие многой маленькой раздражительности, <их> polysplenia , или полное отсутствие раздражительности, <их> asplenia . Heterotaxy расколот на два типа, <их> оставил относящуюся к предсердию изомерию и <ими> правильная относящаяся к предсердию изомерия , иногда названный Ivemark s Синдром.
Левая относящаяся к предсердию изомерия вообще связан с polysplenia. Эта форма heterotaxy менее серьезна чем Ivemark s, потому что эта многократная крошечная раздражительность имеет тенденцию делать часть работы регулярной раздражительности. Часто, желудочковые относящиеся к перегородке дефекты и легочный stenosis присутствуют, но эти два условия, если не серьезный, могут обычно восстанавливаться в одной хирургии.
Хирургический ремонт для левой относящейся к предсердию изомерии обычно не необходимое право после рождения. Хирурги вообще выбирают восстанавливать heart s дефекты в течение первых пяти лет жизни. Диагноз dextrocardia обычно делается во время обычных сонограмм, но до рождения трудно определить, существуют ли раздражительность или многократная раздражительность, потому что они не могут визуализироваться легко. После рождения анализ крови может определить селезёночную функцию, чтобы подтвердить диагноз polysplenia, связанного с heterotaxy.
Правильная относящаяся к предсердию изомерия - одна из более трудных сердечных аномалий, чтобы рассматривать. Эта форма heterotaxy отмечена многократными дефектами в дополнение к asplenia. Самый видный дефект, заканчивают <их> атриовентрикулярный дефект канала . У перегородки между желудочками обычно есть большое отверстие, позволяя кровь смешаться. Дополнительно, перегородка между атриумами никогда, возможно, не формировалась, и атриумы являются вообще карликовыми.
Чрезвычайный легочный stenosis и перемещение артерий могут также присутствовать. Также, легочные вены могут истощить на неправильной стороне, лишая сердце богатой кислородом крови. Эти многократные дефекты обычно нуждаются в операции вскоре после рождения, и вообще хирургия должна быть сделана шаг за шагом, как с процедурой Fontan.
Хирургия, чтобы исправить правильную относящуюся к предсердию изомерию осложнена asplenia. Нехватка раздражительности означает намного больший риск послеоперационной инфекции. Ребенок с этой формой heterotaxy потребует ежедневных антибиотиков для жизни, которая может вызвать проблемы позже.
, Если правильная относящаяся к предсердию изомерия требует организованных операций, которые могут облегчить, но не установить пороки сердца, тогда в некоторый момент ребенок, должен будет, вероятно, подвергнуться пересадке сердца. Ключ к успешной трансплантации - способность отбить инфекции. Однако, долгосрочное использование антибиотиков строит сопротивление, таким образом, доступные типы антибиотиков после пересадки сердца могут быть тонкими для ребенка с heterotaxy.
Несмотря на риски хирургии, и потребность в ежедневных профилактических антибиотиках, существовал хирургические методы улучшают уровень выживания этих детей. К счастью, также, heterotaxy - одна из самых редких форм врожденных пороков сердца, и ребенок, намного более вероятно, будет иметь dextrocardia с неправильным сердцем или чем право или оставил относящуюся к предсердию изомерию. Исследование предполагает, что в отличие от большинства пороков сердца, у heterotaxy может быть генетическая причина. Ученые нашли ген у мышей, которым они верят, может быть ответственным за heterotaxy. Однако, тот же самый ген еще не был найден в людях.
