Какова средиземноморская Анемия?
Средиземноморская анемия, также названная талассемией, является нарушением кровоснабжения, унаследованным от дефектных генов в одном или обоих родителях. У сокрушенных есть меньше гемоглобина и меньше эритроцитов чем нормальный. Гемоглобин - белок, который позволяет эритроцитам нести кислород всюду по телу и нести углекислый газ к легким, которые будут выдохнуты. Когда у тела нет достаточного количества кислорода поставляемым его органам и тканям, это вызывает усталость.
наиболее распространенные симптомы средиземноморской анемии усталость и слабость из-за нехватки кислорода, распределяемого всюду по телу. Страдающие от беспорядка могут также испытать одышку, необычную бледность, или пожелтение кожи, названной желтухой. Диапазон признаков от умеренного до серьезного, и может присутствовать уже в рождении. Некоторые пациенты не испытывают признаков вообще, в то время как другие, возможно, не показывают признаки беспорядка до позже в жизни.
Средиземноморские больные анемией могут получить огромное изобилие железа в их кровотоках от болезни или частых переливаний крови. Инфекции также распространены из-за переливаний крови и могут быть серьезны, как с гепатитом. Серьезные случаи могут вызвать уродства кости, увеличенную раздражительность, замедлил темпы роста, и проблемы с сердцем, включая застойную сердечную недостаточность и неправильные сердечные ритмы.
Анализы крови, чтобы измерить количество железа в крови, количество эритроцитов, и распределение гемоглобина выполнены, чтобы диагностировать средиземноморскую анемию в детях. Предродовое тестирование может также быть сделано, если родители несут дефектные гены, ответственные за беспорядок. Предродовые методы тестирования включают chorionic осуществление выборки ворсинки плаценты в пределах 11 недель, amniocentesis амниотической жидкости в 16 недель, и эмбрионального забора крови после 18 недель.
Лечение умеренных случаев обычно минимально, хотя пациентам, возможно, периодически понадобятся переливания крови. Переливания крови - общая следующая хирургия, инфекция, и рождение. Люди с тяжелой средиземноморской анемией часто нуждаются в более частых переливаниях крови. Железо может расти в кровотоке быстро после многократных переливаний, таким образом, железо chelators часто дается, чтобы помочь телу избавиться от лишнего железа. В редких серьезных случаях могут быть даны костный мозг или пересадка стволовой клетки, если подходящий даритель может быть найден, но эти процедуры опасны, таким образом, они сохранены как последнее прибежище.
Большинством средиземноморских симптомов анемии можно управлять следующим несколько основных медицинских руководящих принципов и изменений образа жизни. Пациенты должны избежать лишнего железа, и съесть питательную диету высоко в фолиевой кислоте, кальции, цинке, и витамине D, чтобы помочь производству новых эритроцитов и сохранять кости здоровыми. Так как риск инфекции высок, жизненно важно, чтобы пациенты получили ежегодную прививку от гриппа и остались современными на других вакцинах.
