Каков Porphyria?
Porphyria - болезнь, характеризуемая перепроизводством и накоплением порфиринов, типом молекулы в теле. Есть различные типы porphyria, каждый из которых вызван дефицитом в определенном ферменте, который приводит к наращиванию порфирина на определенном месте в теле. Типы Porphyria могут быть вообще категоризированы как <они> печеночные , затрагивая нервную систему; <их> erythropoietic , затрагивая кожу; или комбинация двух. Porphyria может быть генетическим или приобретенным.
Печеночный porphyria, также известный как острый porphyria, является очень серьезным условием. Признаки могут включать психическое заболевание, конфискации, серьезную невропатию, желудочнокишечные жалобы, тахикардию, и аритмию. У пациентов с печеночным porphyria также есть увеличенный риск рака печени. Erythropoietic porphyria вызывает много кожных заболеваний, включая фоточувствительность, пузыри, опухоль, зуд, неправильный рост волос, и некроз. Обесцвечивание мочи, зубов, и ногтей может также представить.
Все типы porphyria редки, и условие часто неправильно диагностируется, особенно печеночные варианты. Диагноз сделан посредством анализа мочи, крови, или образцов кала, и тесты должны часто проводиться в специализированном средстве. Кроме того, образцы, которые будут проверены, должны быть собраны во время подозреваемого нападения, они должны быть сохранены должным образом, и многократные тесты могут быть необходимыми.
Нет никакого лечения для porphyria, но им можно управлять через диету и медикаментозное лечение. Диета высокого углевода может помочь предотвратить нападения в пациентах с печеночным porphyria, и наркотики могут использоваться, чтобы минимизировать признаки, связанные с нападениями. Боль, связанная с печеночным porphyria, серьезна, таким образом, опиаты как правило предписываются для управления болью. Гормональное лечение иногда используется также, хотя оно может вызвать нападения в некоторых пациентах. Определенные наркотики не могут использоваться porphyria пациентами ни при каких обстоятельствах, включая никакие наркотики, которые, возможно, вызвали условие. Переливание крови, противомалярийный хлорохин, и солнцезащитный крем - основные лечения erythropoietic porphyria.
Биохимик Дэвид Долфин размышлял в речи 1985 года, что erythropoietic porphyria случаи, возможно, был основанием для легенд вампира, из-за чувствительности к свету страдальцев и странного появления. Он также предположил, что люди с porphyria, возможно, жаждали и глотали кровь в вере, что это облегчило бы их признаки и что они испытывают неприязнь к чесноку, но ни одно из этих предположений никогда не доказывалось. Фактически, это не было известно до справедливо недавно, что porphyria - беспорядок крови, которую можно рассматривать с переливаниями. К сожалению, идеи дельфина получили большую гласность, и porphyria следовательно несет своего рода клеймо.
