Какова Прогерия?
Прогерия - врожденное расстройство, которое заставляет страдальца по-видимому стареть очень быстро. Назвать <их> прогерия может использоваться, чтобы обратиться к любой болезни с признаками, напоминающими ускоренный процесс старения, но в более ограниченном смысле, это определяет <их> синдром Прогерии Хатчинсона-Gilford . Прогерия была сначала описана в Англии в конце 19-ого столетия докторами Джонатаном Хучинсоном и Гастингсом Джилфордом.
Прогерия является очень редким заболеванием, затрагивая где-нибудь от каждого четырехмиллионного до каждого восимиллионного ребенка, и в настоящее время нет никакого известного лечения. Прогерия затрагивает детей обоих полов и всех этнических групп. Страдальцы имеют очень краткую продолжительность жизни и редко живут вне 16. Самому старому зарегистрированному больному прогерией было 29 лет.
, В то время как другие "ускоренные стареющие" беспорядки вызваны сбоем в дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) ремонт в камерах тела, прогерия вызвана мутацией в белке, известном как <они> Lamin , который приводит к деформированному ядру клетки. Прогерия, как в настоящее время предполагаются, следует из генной мутации, возникающей во время концепции или коротко после того. Механизм, которым деформированное ядро приводит к ускоренным стареющим признакам, не в настоящее время известен.
Ребенок с прогерией начнет показывать признаки спустя приблизительно 18 - 24 месяца после рождения. Страдальцы причин прогерии, чтобы смотреть преждевременно старый, с потерей волос, сморщили кожу, и хилую структуру кости. Зубы часто не спешат появляться и, возможно, не появляются вообще. Дети с прогерией также испытывают ограниченный рост и имеют характерно маленькие лица с прищемленными особенностями.
Прогерия также вызывает проблемы со здоровьем, как правило связанные с пожилыми, главным образом сердечно-сосудистыми в природе. Сердечный приступ или удар - главная причина смерти для тех с прогерией. Интересно, определенные условия, распространенные среди пожилых, такие как рак и болезнь Альцгеймера, не являются симптомами прогерии.
Исследовательский фонд Прогерии является некоммерческой организацией в Соединенных Штатах, посвященных обнаружению лечения для прогерии. Так как болезнь сердца - главная причина смерти во всем мире, у развивая лечение для прогерии могут быть заявления вне окончания страдания и увеличения продолжительности жизни затронутых детей. Кроме того, дефекты в Lamin A могут быть ответственными за нормальное старение так же как за ускоренные стареющие симптомы прогерии.
