Какова Болезнь Уилсона?
Болезнь Уилсона - заболевание печени, навлеченное унаследованными генетическими мутациями. Условие - основная неспособность печени должным образом обработать и удалить медь из тела. В серьезных случаях условие может нанести ущерб органа, включая неврологические проблемы, заболевание может лечиться и вообще проверено, но не может быть вылечено.
болезнь назван по имени первого доктора, который опишет условие, невропатолога Сэмюэля Александра Киннира Уилсона. Используя исследование от предшествующих результатов, доктор Уилсон смог признать регулярные признаки частью болезни в газете 1912 года. Связь с наращиванием от меди была сделана в 1948 профессором Дж. Камминсом, в то время как определенная генетическая мутация, которая вызывает болезнь Уилсона, была подтверждена в 1990-ых несколькими генетическими исследователями.
Медь естественное вещество, найденное во многих продуктах, таких как грибы и шоколад. В здоровой человеческой системе ген ATP7B регулирует безопасный выпуск накопленной меди от печени. Люди с Уилсоном не могут благополучно обработать медь, принуждая тело выпустить большое количество в кровоток, которое тогда несут к другим органам, особенно мозг и почки.
Пациенты с болезнью Уилсона могут быть первоначально бессимптомными, с условием, проявляющим вообще между возрастами 5-35. У болезни действительно есть несколько отличных признаков, которые могут появиться в любой комбинации. Желтуха, жидкое наращивание в оконечностях, низком количестве лейкоцитов, и легком избиении все обычно находятся с условием развивающегося Уилсона. Много пациентов также развивают коричневое кольцо вокруг радужной оболочки их глаз, известных как кольцо Кайзера-Флеишера.
В серьезных случаях, где наращивание затронуло центральную нервную систему, речь может стать препятствовавшей. Пациенты могут пострадать от судорог мускула не поддающихся контролю, или даже внезапного колебания настроения. Любой показывающий эти признаки должен обратиться за медицинской помощью сразу, прежде, чем повреждение постоянного органа произойдет.
Лечение серьезного медного наращивания, вызванного болезнью Уилсона часто, включает использование фармацевтических наркотиков, которые быстро удаляют медь из тела. К сожалению, наркотики, как правило используемые, могут вызвать серьезные аллергические реакции и даже ухудшить неврологические признаки. Как только нормальный уровень меди восстановлен, забота как правило включает едящие богатые медью продукты в очень низкое количество, и цинковые дополнения взятия, чтобы помочь отрегулировать медное поглощение. Пациенты могут подвергнуться периодической крови или тестам мочи, чтобы проверить медные уровни.
Показ на болезнь Уилсона рекомендуется для любого с родственниками, у которых есть условие. Как генетическое отклонение, это, более вероятно, передадут от родителя ребенку. Любой с симптомами заболевания печени, или неврологическими признаками и симптомами заболевания печени, должен быть показан на экране сразу. Обнаружение условия рано может предотвратить серьезное наращивание, и позволить пациентам жить здоровой жизнью.
