Каков Правильный Сердечный Синдром Hypoplastic?
Сердечный синдром права Hypoplastic - врожденный порок сердца, в котором правый желудочек сердца не в состоянии вырасти и развиться соответственно. Слаборазвитый желудочек не может содержать надлежащее количество крови, накачанной от правильного атриума. ventricle s структура мускула беден, таким образом, с дополнительными проблемами сталкиваются, поскольку сердце пытается накачать кровь к легочному клапану для передачи в легкие. Право Hypoplastic сердечный синдром нуждается в непосредственной и неотложной терапии, как сердце, начинает терпеть неудачу почти немедленно после рождения. Несоответствующее кровоснабжение к легким означает плохое возвращение окисленной крови к телу, и мускул в желудочке исчерпает легко.
Младенцы, терпевшие hypoplastic правильный сердечный синдром, имеют тенденцию быть <их> cyanotic , синий, вскоре после рождения. Если условие не было диагностировано ранее, акушер или педиатр услышат заметный ропот со стетоскопом. Эхокардиограмма может тогда подтвердить диагноз. Некоторые радиологи замечают существенное различие в размере в желудочках во время обычных предродовых ультразвуков. К сожалению, не все делают, и эмбриональные эхокардиограммы не являются обычными, хотя они значительно менее агрессивны чем другие обычные процедуры как amniocenteses.
Если hypoplastic правильный сердечный синдром диагностирован в зародыше, родители отнесены в больницу с педиатрической кардиологией и педиатрической кардиоторакальной хирургической командой. Лучше, если ребенок рождается в этой больнице Уровня 3, таким образом, кардиологи должны под рукой оценить и немедленно рассматривать новорожденного. Если мать, ожидающая ребенка с hypoplastic правильным сердечным синдромом, не живет близко к больнице Уровня 3, ранние приготовления могут быть сделаны или для вызванной поставки или для Кесарева сечения, если у матери не может быть вагинального рождения.
Как с большинством проблем с сердцем, hypoplastic желудочек не излагает проблемы к зародышу, но после рождения, когда baby s тело должен обеспечить свой собственный кислород, проблемы начинаются почти немедленно. Когда ребенок с hypoplastic правильным сердечным синдромом рождается в больнице, которая не может поддержать неотложную медицинскую помощь, младенец немедленно передан больнице Уровня 3. Беременные женщины, которые не живут близко к больнице Уровня 3, особенно те, кто планирует домашние роды, должны просить эмбриональную эхокардиограмму, особенно если есть какая-либо семейная история пороков сердца.
Нет никакого способа восстановить маленький правый желудочек, хотя его эффекты могут быть облегчены. Хирурги полагаются на процедуру Fontan, чтобы обойти правый желудочек. Fontan расколот на две процедуры, шунт Гленна и завершение Fontan. Рано Fontans были выполнены в одном шаге, но раскол процедуры более успешен. За первые несколько дней жизни ребенок с hypoplastic правильным сердечным синдромом также подвергнется временному шунту, названному Шунтом Blalock-Taussig, который обеспечивает временный путь к крови, чтобы добраться до легких.
Приблизительно через три месяца ребенок подвергается шунту Гленна. Превосходящий vena cava присоединен к легочным артериям. Когда-то за следующие три - пять лет, хирурги закончат Fontan, который соединяет низший vena cava с превосходящим vena cava через внутрисердечный экран или туннель, или через экстра-сердечный шунт. Результат - полный обход правого желудочка, таким образом, кровотоки назад от тела непосредственно в легкие.
Много хирургов теперь предпочитают экстра-сердечный шунт, потому что завершение Fontan может, таким образом, быть выполнено на теплом, бьющемся сердце. Это не требует сердечного обхода легкого и имеет более низкий риск стимулирования аритмий. Некоторые хирурги все еще предпочитают более старый внутрисердечный экран. Родители должны спросить, какой тип хирургов Fontan имеют тенденцию использовать.
Большинство хирургов теперь предсказывает уровень выживания 15-30 лет post-Fontan. Это не означает, что ребенок умрет в это время. Когда сердечная функция начинает ухудшаться, дети перечислены для пересадки. Некоторые родители немедленно выбирают трансплантацию после рождения вместо Fontan. Другие родители чувствуют, что технология трансплантации все еще должна работать, и предпочесть выигрывать время для этой технологии, чтобы улучшиться, выбирая маршрут Fontan.
Перспектива для детей с hypoplastic правильным сердечным синдромом лучше теперь, чем это когда-либо было. Усовершенствования методов и поставки Fontan произвели огромное изменение. Право Hypoplastic сердечный синдром имел обыкновение считаться почти наверняка фатальным, но теперь много детей, переживает начальные приемные и в состоянии преследовать активные и целеустремленные жизни.
